Νεφρωσικό σύνδρομο σε παιδιά

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια πάθηση των νεφρών που προκαλεί οίδημα και άλλα συμπτώματα. Αν και μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, το νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 9 ετών.

Στα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο, τα μικρά φίλτρα των νεφρών, που ονομάζονται σπειράματα, υφίστανται βλάβη. Αυτά επιτρέπουν σε μεγάλες ποσότητες πρωτεΐνης να διαρρέουν από το αίμα στα ούρα. Οι χαμηλές ποσότητες πρωτεΐνης στο αίμα προκαλούν τη μετακίνηση νερού από τα αγγεία σε άλλα μέρη του σώματος, όπως το πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια και η κοιλιά. Αυτό το νερό στα διάφορα μέρη του σώματος είναι που προκαλεί το οίδημα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου;

Το οίδημα στα πόδια (σφυρά), την κοιλιά και γύρω από τα μάτια είναι συνήθως το πρώτο σημάδι του νεφρωσικού συνδρόμου. Το οίδημα γύρω από τα μάτια (περικογχικό) είναι συνήθως χειρότερο το πρωί. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί οίδημα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.

Το οίδημα γύρω από τα μάτια μπορεί να συγχυστεί με αλλεργίες. Ωστόσο, οι εξετάσεις ούρων που δείχνουν μεγάλες ποσότητες πρωτεΐνης συνήθως υποδεικνύουν νεφρωσικό σύνδρομο.

Εκτός από άλλα συμπτώματα, το παιδί σας μπορεί να πει ότι τα ούρα του φαίνονται "αφρώδη". Η υψηλή χοληστερόλη στο αίμα μπορεί, επίσης, να συμβεί στο νεφρωσικό σύνδρομο.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι νεφρωσικού συνδρόμου;

Ναι, υπάρχουν διάφοροι τύποι ασθενειών που προκαλούν νεφρωσικό σύνδρομο. Ο πιο συνηθισμένος τύπος στα παιδιά ονομάζεται "νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων" (MCD). Η αιτία της MCD δεν είναι γνωστή. Στη νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων, ο νεφρός φαίνεται φυσιολογικός κάτω από το μικροσκόπιο (γι' αυτό και ονομάζεται "ελαχίστων αλλοιώσεων ") όταν εξετάζεται ένα μικρό δείγμα νεφρικού ιστού.

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου σε παιδιά. Η FSGS εμφανίζεται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η FSGS μπορεί να προκληθεί από γενετική διαταραχή. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές η αιτία δεν είναι γνωστή. Για τη διάγνωση της FSGS απαιτείται βιοψία νεφρού.

Άλλες σπάνιες αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου στην παιδική ηλικία περιλαμβάνουν το συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο (εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 μηνών) και τη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί, επίσης, να οφείλεται σε διαταραχές όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, οι λοιμώξεις ή η παχυσαρκία.

Πώς διαγιγνώσκεται το νεφρωσικό σύνδρομο;

Μερικές φορές η διάγνωση γίνεται με βάση τα εργαστηριακά αποτελέσματα και την κλινική εξέταση. Άλλες φορές απαιτείται βιοψία νεφρού για να επιβεβαιωθεί ο τύπος του νεφρωσικού συνδρόμου. Για τη βιοψία νεφρού, ο/η Ιατρός χρησιμοποιεί μια βελόνα για να πάρει ένα μικρό δείγμα από έναν από τους νεφρούς, ενώ το παιδί σας βρίσκεται υπό καταστολή.

Αν ο/η |Ιατρός σας πιστεύει ότι το παιδί σας έχει νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων, συνήθως δεν απαιτείται βιοψία νεφρού. Στην περίπτωση που η θεραπεία δεν σταματήσει την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, ο/η Παιδονεφρολόγος μπορεί να πραγματοποιήσει βιοψία νεφρού. Αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της αιτίας της νεφρικής νόσου.

Ο/η Ιιατρός του παιδιού σας μπορεί, επίσης, να αποφασίσει αν απαιτείται βιοψία νεφρού, αν:

• Τα αποτελέσματα των εξετάσεων υποδηλώνουν διάγνωση διαφορετική από τη νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων.
• Υπάρχουν σημεία επηρεασμένης νεφρικής λειτουργίας (που μετράται με εξέταση αίματος για κρεατινίνη, η οποία χρησιμοποιείται σε υπολογισμό για τον προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας).
• Ανιχνεύεται μεγάλη ποσότητα αίματος στα ούρα.
• Υπάρχει οικογενειακό ιστορικό συγκεκριμένων νεφρικών παθήσεων.

Υπάρχει θεραπεία για το νεφρωσικό σύνδρομο;

Δεν υπάρχει θεραπεία για τις περισσότερες περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου. Ωστόσο, στα περισσότερα παιδιά μπορεί να ελεγχθεί με φάρμακα. Πολλά παιδιά με νόσο ελάχιστων αλλοιώσεων θα σταματήσουν να έχουν υποτροπές νεφρωσικού συνδρόμου μέχρι τα τελευταία παιδικά τους χρόνια ή τις αρχές της εφηβείας.

Πώς αντιμετωπίζεται συνήθως το νεφρωσικό σύνδρομο;

Τα κορτικοστεροειδή (φάρμακα όπως η πρεδνιζολόνη) είναι η κύρια θεραπεία για το νεφρωσικό σύνδρομο που προκαλείται εξαιτίας της νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων. Αν η πρωτεΐνη στα ούρα ανιχνεύεται σε υψηλά επίπεδα και τα επίπεδα αλβουμίνης στο αίμα είναι πολύ χαμηλά, ο/η Ιατρός σας μπορεί να χορηγήσει αλβουμίνη με ενδοφλέβια (IV) ένεση απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθούν φάρμακα που ονομάζονται διουρητικά για να βοηθήσουν τους νεφρούς να αποβάλουν την περίσσεια υγρών.

Πώς ανταποκρίνονται συνήθως τα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο στη θεραπεία;

Περίπου το 80% των παιδιών με νόσο ελάχιστων αλλοιώσεων ηλικίας 2 έως 9 ετών θα ανταποκριθεί στη θεραπεία εντός 3 - 4 εβδομάδων. Αυτό σημαίνει ότι η πρωτεΐνη στα ούρα και τα οιδήματα θα εξαφανιστούν ενώ λαμβάνουν το φάρμακο. Όταν η πρωτεΐνη στα ούρα εξαφανιστεί εντελώς, αυτό ονομάζεται ύφεση της πρωτεϊνοουρίας.

Πολλά παιδιά θα έχουν υποτροπή (επανεμφάνιση) της πρωτεϊνοουρίας. Μερικά παιδιά θα έχουν σπάνια υποτροπές, ενώ άλλα θα έχουν συχνά. Οι υποτροπές απαιτούν μια νέα θεραπευτική σειρά με πρεδνιζολόνη, πιθανώς σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα.

Μερικά παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο πάσχουν από ανθεκτικό στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτό σημαίνει ότι η πρωτεΐνη στα ούρα δεν εξαφανίζεται με τη θεραπεία με πρεδνιζολόνη. Σε αυτή την περίπτωση, ο/η Ιατρός του παιδιού σας θα εξετάσει τη διενέργεια βιοψίας νεφρού, θα συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα και μερικές φορές θα προτείνει γενετικό έλεγχο.

Χρειάζονται τα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο να ακολουθούν ειδική δίαιτα;

Συνιστάται συχνά μια δίαιτα χαμηλή σε αλάτι (νάτριο) για τα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο, για να βοηθήσει στον περιορισμό των οιδημάτων στο σώμα. Αυτό είναι πιο σημαντικό όταν υπάρχει απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. Ένας/Μια Παιδοδιατροφολόγος που συνεργάζεται με τον/την Παιδονεφρολόγο μπορεί να παρέχει συστάσεις.

Υπάρχουν επιπλοκές του νεφρωσικού συνδρόμου;

Οι επιπλοκές του νεφρωσικού συνδρόμου περιλαμβάνουν λοιμώξεις και θρόμβωση. Μερικά παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο, εκτός από αυτά με νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων, μπορεί τελικά να αναπτύξουν μόνιμη νεφρική βλάβη. η κατάσταση αυτή ονομάζεται χρόνια νεφρική νόσος. Η μόνιμη βλάβη σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο που ανταποκρίνεται στη πρεδνιζολόνη.

Πώς μπορώ να παρακολουθήσω το νεφρωσικό σύνδρομο στο σπίτι;

Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την πρωτεΐνη στα ούρα στο σπίτι χρησιμοποιώντας δοκιμαστικές ταινίες (dipstick) ούρων σύμφωνα με τις οδηγίες των θεραπόντων. Αυτό θα βοηθήσει τον/την Ιατρό σας να καταλάβει πότε το νεφρωσικό σύνδρομο βρίσκεται σε ύφεση και πότε μπορεί να έχει υποστεί υποτροπή.