Η νόσος Kawasaki είναι μια σημαντική αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας σε βρέφη και μικρά παιδιά.

Η πάθηση προκαλεί φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία και τα συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά. Εκτός από πυρετό που διαρκεί αρκετές ημέρες, τα παιδιά με νόσο Kawasaki μπορεί να εμφανίσουν και άλλα συμπτώματα όπως εξάνθημα, πρησμένους αδένες στο λαιμό, πρησμένα χέρια και πόδια, και ερυθρά μάτια, χείλη και γλώσσα.

Στα αρχικά στάδια, η νόσος Kawasaki μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του καρδιακού μυός ή των καρδιακών βαλβίδων. Αν αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί νωρίς, τα παιδιά μπορούν να αρχίσουν να νιώθουν καλύτερα σε λίγες μέρες με χαμηλή πιθανότητα μακροπρόθεσμων καρδιακών προβλημάτων.

Συνοπτικά δεδομένα

80% έως 90% των περιπτώσεων νόσου Kawasaki εμφανίζονται σε παιδιά κάτω των 5 ετών και άνω των 6 μηνών. Η νόσος είναι λιγότερη συχνή σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους, ωστόσο μερικά άτομα νοσούν.
Δεν μεταδίδεται μεταξύ μελών της οικογένειας ή παιδιών σε παιδικούς σταθμούς.
Αν και εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά από την Ασία ή από τα νησιά του Ειρηνικού, μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φυλετικών και εθνοτικών ομάδων.
Η αιτία της νόσου δεν είναι πλήρως διευκρινισμένη, ωστόσο θεωρείται ότι προκύπτει ως μια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.

Σημάδια και συμπτώματα

Η Νόσος Kawasaki ξεκινά με πυρετό πάνω από 38,9°C που διαρκεί τουλάχιστον για τουλάχιστον πέντε ημέρες. Άλλα σημάδια και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Εξάνθημα σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, αλλά πιο έντονο στην περιοχή της πάνας.
Κόκκινα, ερεθισμένα μάτια χωρίς πύο, εκκρίσεις ή κρούστα.
Οίδημα και ευαισθησία ενός αδένα (λεμφαδένα) στη μία πλευρά του λαιμού.
Πρησμένα χέρια και πόδια με ερυθρές τις παλάμες και τα πέλματα.
Πολύ κόκκινα, πρησμένα και σκασμένα χείλη, γλώσσα που μοιάζει με φράουλα με τραχιά, κόκκινα σημεία.
Σημαντική ευερεθιστότητα και δυσκοιλιότητα.
Αποφολίδωση στα δάχτυλα χεριών και ποδιών (συνήθως 2 έως 3 εβδομάδες μετά την έναρξη του πυρετού).

Σημείωση: Τα βασικά σημάδια και συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται ταυτόχρονα. Σε μερικά πολύ μικρά βρέφη, μόνο μερικά από αυτά θα παρουσιαστούν. Μπορεί, επίσης, να υπάρχουν και άλλα μη ειδικά συμπτώματα, όπως εμετός, διάρροια, στομαχόπονος, βήχας, καταρροή, πονοκέφαλος ή πόνος και οίδημα στις αρθρώσεις.

Σημάδια & Συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Πότε να καλέσετε τον/την παιδίατρο

Εάν το παιδί σας έχει πυρετό για 4 έως 5 ημέρες με οποιοδήποτε από τα προαναφερθέντα βασικά σημάδια και συμπτώματα, ρωτήστε τον/την παιδίατρό σας αν υπάρχει περίπτωση το παιδί σας να πάσχει από νόσο Kawasaki. Η διάγνωση της νόσου αποτελεί μια ιδιαίτερη πρόκληση και συνεπώς μπορεί να χρειαστεί το παιδί σας να εξεταστεί πολλές φορές. [ Μπορείτε να διαβάσετε περισσότερα για το "Πότε να καλέσετε τον παιδίατρο": Πυρετός και να πάρετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους πυρετούς.]

Διάγνωση: Δεν υπάρχει ένα συγκεκριμένο, μοναδικό τεστ για τη διάγνωση της νόσου. Όταν υπάρχει υποψία για τη νόσο, ο/η παιδίατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις για παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας (υπερηχοκαρδιογράφημα) και μπορεί να γίνει λήψη δειγμάτων αίματος και ούρων. Επιπλέον, μπορεί να σας παραπέμψει σε παιδίατρο λοιμωξιολόγο, ρευματολόγο ή καρδιολόγο για περισσότερες κατευθύνσεις στην ολοκληρωμένη διάγνωση και τη θεραπεία.

Επιπλοκές στην περίπτωση που η νόσος δεν θεραπευτεί

Στην περίπτωση που η νόσος μείνει αθεράπευτη, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό μπορεί να είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο, επειδή μπορεί να επηρεάσει τις στεφανιαίες αρτηρίες - τα αιμοφόρα αγγεία που παρέχουν αίμα στον μυ της καρδιάς - προκαλώντας την ανάπτυξη ανευρυσμάτων στις στεφανιαίες αρτηρίες. Το ανεύρυσμα είναι μια διόγκωση του τοιχώματος ενός κατεστραμμένου και αποδυναμωμένου αιμοφόρου αγγείου.

Ευτυχώς, η θεραπεία εντός των πρώτων 10 ημερών της ασθένειας μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο ανευρυσμάτων. Γι' αυτό είναι πολύ σημαντικό να τεθεί η διάγνωση εγκαίρως μέχρι την 10η ημέρα, καθιστώντας ταυτόχρονα την άμεση έναρξη της θεραπείας εξαιρετικής σημασίας.

Θεραπεία της Νόσου Kawasaki

Τα παιδιά με διάγνωση της νόσου Kawasaki εισάγονται στο νοσοκομείο. Το φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου στο νοσοκομείο ονομάζεται ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVIG) και χορηγείται ενδοφλεβίως για 8 έως 12 ώρες. Τα παιδιά παραμένουν στο νοσοκομείο για τουλάχιστον 24 ώρες μετά την ολοκλήρωση της δόσης IVIG για να διασφαλιστεί ότι ο πυρετός δεν επιστρέφει και ότι τα υπόλοιπα συμπτώματα βελτιώνονται.

Στα παιδιά μπορεί, επίσης, να χορηγηθεί ασπιρίνη για να μειωθεί ο κίνδυνος καρδιακών συμβάντων (Η ασπιρίνη πρέπει να χορηγείται σε μικρά παιδιά μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού, καθώς μπορεί να προκαλέσει μια σοβαρή ηπατική πάθηση που ονομάζεται Σύνδρομο Reye).

Μπορεί να χρειαστούν και πρόσθετες θεραπείες όταν το παιδί δεν ανταποκριθεί καλά στη μονή δόση IVIG, ο πυρετός επιστρέψει ή αν υπάρξουν παθολογικά ευρήματα στο πρώτουπερηχοκαρδιογράφημα. Η πρόσθετη θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει άλλη μια δόση IVIG ή άλλα φάρμακα που καταπολεμούν τη φλεγμονή, όπως στεροειδή, infliximab ή etanercept. Σε αυτή την περίπτωση οι γονείς μπορεί να συμβουλευτούν παιδιάτρους ρευματολόγους, λοιμωξιολόγους ή καρδιολόγους.

Τι να περιμένετε μετά την έξοδο από το νοσοκομείο

Τα παιδιά εξέρχονται από το νοσοκομείο με τη σύσταση για καθημερινή λήψη από το στόμα μιας μικρής δόσης ασπιρίνης για 6 έως 8 εβδομάδες. Καθώς αναρρώνουν, δεν είναι ασυνήθιστο αυτά τα παιδιά να είναι ιδιαίτερα κουρασμένα ή να φαίνονται "αναστατωμένα" για αρκετές εβδομάδες. Η ξεκούραση είναι πολύ σημαντική. Η αποφολίδωση του δέρματος στα χέρια και τα πόδια είναι αναμενόμενη και δεν αποτελεί λόγο ανησυχίας.

Επικοινωνήστε αμέσως με τον/την παιδίατρό σας, εάν το παιδί σας εμφανίσει πυρετό ή επανεμφανιστούν οποιαδήποτε από τα άλλα συμπτώματα της νόσου Kawasaki, για να γίνει περαιτέρω αξιολόγηση και να προσδιοριστεί αν το παιδί χρειάζεται να επιστρέψει στο νοσοκομείο.

Παρακολούθηση μετά τη θεραπεία

Είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθούνται στενά τα παιδιά που έχουν νοσήσει από τη νόσο ώστε να διασφαλιστεί ότι βελτιώνονται και να ελεγχθεί η τυχόν ανάπτυξη στεφανιαίων ανευρυσμάτων. Τα ανευρύσματα συνήθως σχηματίζονται μετά τις πρώτες εβδομάδες της νόσου και, επομένως πρέπει να προγραμματιστεί υπερηχογράφημα καρδιάς και επανέλεγχος στις 2 εβδομάδες και ξανά στις 6 έως 8 εβδομάδες μετά την πρώτη εμφάνιση του πυρετού. Συχνότερη παρακολούθηση και υπερηχογραφήματα θα είναι απαραίτητα εάν υπάρξουν μη φυσιολογικά ευρήματα σε οποιοδήποτε από τα υπερηχογραφήματα.

Σημείωση: Ο εμβολιασμός με ζωντανά εξασθενημένα εμβόλια ιώνθα πρέπει να αναβληθούν τουλάχιστον 11 μήνες μετά τη χορήγηση IVIG, καθώς η IVIG μπορεί να καταστήσει τα εμβόλια αναποτελεσματικά. Αυτά περιλαμβάνουν τα εμβόλια MMR (ιλαρά, παρωτίτιδα, ερυθρά) και τα εμβόλια της ανεμοβλογιάς. Τα παιδιά άνω των 6 μηνών θα πρέπει να λαμβάνουν το αδρανοποιημένο εμβόλιο της γρίπης.

Μακροπρόθεσμη παρακολούθηση

Τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία και δεν εμφανίζουν ανευρύσματα έχουν εξαιρετική μακροπρόθεσμη έκβαση. Ωστόσο, είναι σημαντικό για αυτά να ακολουθούν μια υγιεινή για την καρδιά διατροφή και τρόπο ζωής. Τα επίπεδα χοληστερόλης θα πρέπει να ελέγχονται κάθε 5 χρόνια.

Τα παιδιά που έχουν στεφανιαία ανευρύσματα θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη παιδιάτρου καρδιολόγου, καθώς μεγαλώνουν και απαιτείται ειδική μακροπρόθεσμη φροντίδα και παρακολούθηση.

Περισσότερες πληροφορίες: